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侵蚀性nkt白血病活多久 侵袭性NKT白血病预后及生存期

侵蚀性NKT细胞淋巴瘤概述

侵蚀性NKT细胞淋巴瘤(enetrocytice T cell Lymphoma, ETC)是一种罕见的T细胞淋巴瘤亚型,罹患率较低,却极具侵犯性,临床表现多样,预后相对较差。目前尚无标准治疗方案,治疗难度大,也严重影响患者生存质量与寿命。多数患者平均生存期仅有数月。

影响侵蚀性NKT细胞淋巴瘤预后的因素

侵蚀性NKT细胞淋巴瘤是一种预后极差的罕见疾病,与晚期诊断、免疫抑制治疗和合并感染等因素有关。年龄、性别、IPI分级及国际前瞻性淋巴瘤计划(IPI)预测模型分组、Th1免疫应答、KPI分级、亚型分型及胡桃夹层征等因素均会影响患者预后。具体而言,患者年龄越大,预后越差。同时,男性患者比女性更易患病。IPI评分越高、Th1免疫应答越差、KPI评分越差、活动性疾病期间免疫抑制剂性质的药物治疗及合并感染均会使患者预后恶化。对于胡桃夹层征和NK细胞浸润,这些因素都提示并发神经系统或其他部位的浸润或出血并伴有中枢神经系统症状出现,预后更加不良。

侵蚀性NKT细胞淋巴瘤治疗目标

目前尚无标准化治疗规范,正式治疗方案因患者病情、病程及临床表现差异而异。早期诊断是成功治疗的关键。早期治疗的目标在于缓解症状、控制病情稳定及延长生存期。晚期疾病治疗主要目标是缓解症状、控制病情、减少给药不良反应、避免侵袭性治疗及延长患者寿命和提高生存质量。

抗癌治疗及辅助治疗方法

由于侵蚀性NKT细胞淋巴瘤为一种罕见疾病,且临床表现多样化,鉴于治疗选择的不完善性,目前主要采用抗肿瘤药物化疗方案。常用的化疗药物包括曲妥珠单抗、柠檬酸铂龙(ICE)、SG02、P-GEMOX方案,侵袭性治疗较少采用。同时,放射治疗和自体造血干细胞治疗等辅助治疗措施也是挽救病情和提高生存率的重要手段。对于具有癌性中枢神经系统病变和脑内病变的患者,应尽量实施局部化疗,以降低脑内病灶死亡率和神经功能损害程度。

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